Parkinsonisme is de naam die gebruikt wordt voor de kenmerkende combinatie van symptomen die voor het eerst beschreven is bij de ziekte van Parkinson. Deze combinatie kan ook voorkomen bij andere ziekten, die daarom vaak aangeduid worden met de verzamelnaam atypisch parkinsonisme. Vroeger werd ook wel gezegd "Parkinson plus" want ieder van deze parkinsonisme aandoeningen heeft zijn eigen extra klachten.

De bekendste parkinsonismen zijn hieronder beschreven.

Multiple systeem atrofie (MSA)

Multiple systeem atrofie (MSA) is een progressieve neurologische aandoening die optreedt door het afsterven van zenuwcellen in bepaalde gedeeltes in de hersenen met name in de kleine hersenen, basale kernen en hersenstam. Multiple staat voor meervoudig, systeem zijn hersenstructuren die verschillende functies controleren en atrofie betekent verlies aan cellen of beschadiging.

Vaak begint deze aandoening tussen het 50e en 60e levensjaar. MSA is gelukkig vrij zeldzaam. Het komt voor bij ongeveer 1 op de 20.000 mensen. Er zijn drie groepen van symptomen:

  1. parkinsonisme

Er zijn verschillende ziektebeelden, zoals MSA, die verschijnselen hebben als die van de ziekte van Parkinson, zoals beven of trillen (tremor), bewegingsarmoede , stijfheid (rigiditeithypokinesie) en houdingsafwijkingen, maar deze klachten reageren niet op het medicijn levodopa. Daarnaast heeft ieder van deze parkinsonisme aandoeningen zijn eigen extra klachten, ook wel Parkinson Plus genaamd. In het geval van MSA zijn dat autonome functiestoornissen en eventueel verstoord evenwicht (ataxie).

  1. cerebellaire problemen

Coördinatieproblemen bij bewegen en evenwicht, mogelijk ook problemen in het gedrag en vloeiend spreken

  1. autonome problemen/autonome functiestoornissen
  • Blaasproblemen, frequent plassen, niet kunnen uitplassen
  • Erectieproblemen
  • Duizelig voelen of flauwvallen /problemen met lage bloeddruk bij opstaan of lopen
  • Pijn rond de nek of schouders
  • Constipatie; trage stoelgang of verstopping
  • Koude handen of voeten
  • Verminderd zweten of afwezigheid van zweten

 

 

Progressieve supranucleaire paralyse (PSP)

Progressieve supranucleaire paralyse (PSP) is een aandoening waarbij hersencellen langzaam afsterven, met voornamelijk lichamelijke problemen als gevolg. Progressief betekent dat de ziekte verergert in de loop van de tijd, supranucleair duidt op het deel van de hersenen waar de oorzaak van de aandoening ligt en paralyse betekent verlamming.

PSP is een zeldzamere vorm van parkinsonisme. De aandoening komt voor bij 1.3-7 per 100.000 mensen. De gemiddelde leeftijd van diagnose is 63 jaar. De aandoening heeft gelijkenissen met de ziekte van Parkinson maar tegelijk ook enkele belangrijke verschillen. Net zoals bij Parkinson zijn er lichamelijke problemen zoals traag bewegen (bradykinesie), spierstijfheid en evenwichtsstoornissen. Daarbovenop hebben patiënten met PSP ook last van oogbewegingsproblemen (blikverlamming) en stemmings- en gedragstoornissen zoals impulsiviteit en imitatiegedrag. Door deze bijkomende, kenmerkende symptomen behoort PSP tot de ‘parkinson-plus’ syndromen.

Video met voorbeeld van een "blikverlamming", typisch voor de ziekte PSP

 

PSP is niet te genezen en verkort de levensduur. Het valt moeilijk in jaren uit te drukken, aangezien dit sterk verschilt van persoon tot persoon. PSP is ernstiger dan de ziekte van Parkinson, de situatie verslechtert na verloop van tijd. De ziekte tast op langere termijn de zelfredzaamheid van de patiënt aan, waardoor hulp van de omgeving aangewezen is.

In tegenstelling tot de ziekte van Parkinson, is er momenteel geen behandeling voor PSP. De therapie is hoofdzakelijk gericht op ondersteuning en het verlichten van de klachten en symptomen. Veel voorkomende symptomen zijn vallen door verstoord evenwicht en houdingsproblemen. Hiervoor kan de fysiotherapeut veel betekenen met evenwichtstraining of de ergotherapeut kan helpen met aanpassingen in huis. Sommige patienten kunnen minder goed omhoog en omlaag kijken. Een aangepaste bril met prisma via de oogarts kan behulpzaam zijn. Voor spraak-en slikproblemen kunnen logopedist en KNO-arts helpen.

 

 

Corticobasaal syndroom (CBS)/corticobasale degeneratie (CBD)

Het Corticobasaal syndroom (CBS) of ook wel genoemd Corticobasale Degeneratie(CBD) is een zeldzame hersenaandoening waarbij sommige delen degenereren, kleiner worden. Daardoor kunnen lichaamsfuncties moeizamer gaan verlopen en zelfs uitvallen.CBD is een progressieve ziekte, wat betekent dat de symptomen verergeren met de tijd.

CBD ontleent haar naam aan de gedeelten van de hersenen die zijn beschadigd, de cortex, (de hersenschors) het buitenste gedeelte van de hersenen, en de basale ganglia, die binnen in de hersenen liggen.

Symptomen van CBD beginnen meestal tussen het 50e en 70e levensjaar. De eerste symptomen van de CBD zijn vaak stijfheid, trillen, schokkerige, traagheid en onhandigheid, in de bovenste of onderste ledematen. Moeite met spreken, niet op de juiste woorden kunnen komen (dysfasie), moeite met articuleren (dysartrie), moeite om de gelaatspieren en de mond te sturen, moeite met lopen en balans vinden. In het beginstadium van deze ziekte is alleen één kant van de hersenen aangetast en vertoont daarmee éénzijdig in de tegenovergestelde lichaamshelft klachten, zoals uitval van lichaamsfuncties. (asymmetrisch akinetisch rigide syndroom). Er zijn patiënten bekend waarbij geheugen- en gedragsproblemen de eerste verschijnselen waren. Omdat de verschijnselen zo op de ziekte van Parkinson lijken, werden in het verleden wel fout gediagnosticeerd. CBD patiënten reageren echter niet op Parkinson medicatie zoals levodopa. De verschillen met de ziekte van Parkinson zijn:

  • Problemen met taal kunnen zich ontwikkelen; het begrijpen van de grammatica en het spreken van volledige zinnen. Dit kan het eerste symptoom zijn
  • Verandering in het geheugen en het denkvermogen
  • Verandering in gedrag of taalgebruik
  • Verlies van remmingen. Patiënten spreken onbeschoft of ruw en verliezen inlevingsvermogen.
  • Problemen met aandacht en concentratie

 

 

Vasculair parkinsonisme

Bij vasculair parkinsonisme zijn de parkinson-verschijnselen ontstaan als gevolg van stoornis in de doorbloeding van de hersenen waardoor kleine infarcten in de middenhersenen (lacunair infarct) kunnen ontstaan maar ook een groter strategisch infarct in de basale kernen. Ook kan aderverkalking een oorzaak zijn. De klachten ontstaan rond 60-75 jaar. Risicofactoren zijn die voor hart-en vaatziekten (hoge bloeddruk, suikerziekte). Het beloop kan erg variëren. Soms ontstaan klachten acuut (25% van patienten) maar vaak ook geleidelijk. Het ziektebeloop is progressief, in een klein deel kan het stabiel blijven (30%). De parkinsonmedicatie zoals levodopa slaat minder goed aan.

Bij de klachten is de onderste helft van het lichaam meer aangedaan. Hierbij kan hij moeilijk stappen zetten en evenwicht houden, met kleine pasjes lopen. Ook kan er sprake zijn van stijve spieren of trillen. Soms zijn er spraak- en slikproblemen.Mentale stoornissen komen regelmatig voor.

 

MRI scan van de hersenen die doorbloedingsstoornissen ("wittestof afwijkingen") toont, zoals gezien wordt bij vasculair parkinsonisme

Lewy body dementie (DLB)

Lewy body dementie (DLB) is te herkennen aan schommelingen in iemands geestelijke achteruitgang. Ook heeft iemand met Lewy body dementie vaak verschijnselen van de ziekte van Parkinson. Denk aan tremoren (beven van lichaamsdelen zoals handen), stijfheid, langzame beweging, een gebogen houding en een afwijkende manier van lopen. Bij iemand met Lewy body dementie bevinden zich zogenaamde Lewy bodies in de zenuwcellen van de hersenen. Dit zijn speciale eiwitafzettingen. Deze bevinden zich voornamelijk in de hersenschors.

Lewy bodies lichaampjes in de hersencellen

Iemand met Lewy body dementie heeft in het begin geen geheugenproblemen of moeite met het uitvoeren van handelingen. Vaak valt het op dat iemand aandachtsstoornissen krijgt. Ook kan iemand visuele hallucinaties krijgen: hij ziet dingen die er niet zijn. Dit maakt het moeilijker om deze vorm van dementie te herkennen. Een extra probleem is dat mensen met Lewy body dementie vaak erg gevoelig zijn voor de bijwerkingen van de medicijnen tegen hallucinaties.

Video's van patienten met parkinsonisme