Sporadische Cerebrale Amyloïd Angiopathie (sCAA) is een neurologische aandoening waarbij een eiwit (genaamd amyloïd) zich opstapelt in de wand van kleine bloedvaatjes in de hersenen. Door deze opstapeling kunnen de bloedvaten beschadigd raken en makkelijker verstoppen of juist gaan lekken. 

sCAA is geen zeldzame ziekte. Het is een van de belangrijkste oorzaken voor hersenbloedingen bij ouderen. Bij hersenonderzoek (door middel van MRI-scans) heeft ongeveer 1 op de 10 mensen boven de 65 kenmerken die zouden kunnen passen bij sCAA. Gelukkig krijgt lang niet iedereen hier daadwerkelijk klachten van.

 

Waarom ontstaat sCAA?

Waarom sCAA ontstaat is onbekend. Iedereen maakt het eiwit amyloïd aan in de hersenen. Normaal wordt dit afgevoerd via de bloedvaten naar het  hersenvocht. Mogelijk gebeurt dit opruimen bij mensen met sCAA minder goed. Hierdoor blijft het eiwit achter in de wand van de bloedvaten. De diagnose sCAA kan vanaf de leeftijd van 55 jaar gesteld worden, maar meestal zijn patiënten 65 jaar of ouder als de ziekte wordt ontdekt.

 

Wat zijn de symptomen van sCAA?

Patiënten met sCAA kunnen verschillende symptomen hebben. De ziekte komt vaak aan het licht na een hersenbloeding. Ook kunnen mensen met sCAA geheugenproblemen, epilepsie of kortdurende uitvalsverschijnselen hebben. Sommige patiënten hebben nauwelijks last van de ziekte terwijl anderen veel klachten hebben.

 

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan alleen met 100% zekerheid worden gesteld na analyse van hersenweefsel onder een microscoop. Deze analyses kunnen alleen plaatsvinden nadat iemand is overleden. Tijdens het leven wordt een waarschijnlijkheidsdiagnose gesteld op basis van de klachten en een MRI-scan van de hersenen.

 

Is sCAA erfelijk? 

CAA is bijna nooit erfelijk. Wel bestaat er in Nederland rondom Katwijk en Scheveningen een erfelijke vorm (HCHWA-D of Katwijkse ziekte genaamd). De erfelijke vorm verloopt vaak ernstiger. Als u familiebanden hebt met Katwijk en/of al op hele jonge leeftijd klachten hebt, zal de neuroloog met u bespreken of het nodig is u te laten testen op HCHWA-D. Meestal is er bij CAA sprake van de niet-erfelijke vorm. We noemen dit sporadische CAA. Uw familieleden hebben dan geen verhoogde kans op het krijgen van sCAA.

 

Is er een behandeling voor sCAA?

Helaas is er op dit moment nog geen behandeling voor sCAA. Hier wordt wel hard aan gewerkt in het laboratorium, maar we denken dat het nog jaren gaat duren voordat er een medicijn op de markt is. Patiënten met een hoge bloeddruk  hebben meer kans op (nieuwe) hersenbloedingen. Daarom raden we aan de bloeddruk een keer per jaar te laten meten bij de huisarts, en zo nodig vaker. De huisarts kan dan als het nodig is medicijnen voorschrijven die de bloeddruk verlagen.

 

Wat is het beloop van sCAA?

Het beloop van de ziekte is erg lastig te voorspellen en verschilt sterk per patiënt. Waar de ene patiënt binnen korte tijd ernstige klachten van het geheugen of een nieuwe hersenbloeding krijgt, blijven anderen jaren klachtenvrij. Er is op dit moment nog geen manier om het beloop van de ziekte te voorspellen. We doen momenteel wetenschappelijk onderzoek naar het beloop zodat we in de toekomst meer kunnen zeggen over de prognose van sCAA en we adviezen kunnen geven om het beloop te beïnvloeden. 

 

Wat kunt u zelf doen?

Roken is zeer slecht voor de bloedvaten in het hoofd. We raden u daarom dringend aan niet te roken. Ook adviseren we u bij voorkeur geen of beperkt alcohol te gebruiken. Verder kan het gebruik van bloedverdunners het risico op hersenbloedingen verhogen. Als u bloedverdunners gebruikt of deze in de toekomst moet gebruiken, raden we u aan te overleggen met uw neuroloog om de risico’s af te wegen. 

We weten niet of voeding, sporten of andere factoren zoals slaap een effect hebben op het beloop van sCAA. Dit is niet goed onderzocht. Wel is het voor hart- en vaatziekten in het algemeen verstandig om gezond te eten en gezond te leven. U kunt hiervoor tips krijgen op de website van de Hartstichting. 

Er zijn op medische gronden geen beperkingen ten aanzien van bijvoorbeeld autorijden, lichamelijke inspanning, vliegen of vrijen. Na een hersenbloeding of infarct gelden er wel, voor bepaalde tijd, wettelijke beperkingen bijvoorbeeld ten aanzien van autorijden. 

 

(Bron: Dutch CAA Foudation)